Achados neuro-urológicos da síndrome de Williams: relato de caso / Neuro-urological findings of Williams syndrome: report of case

A síndrome de Williams (SW) é doença relativamente rara, caracterizada por retardo mental e psicomotor de graus variados, facies característica, anomalias cardiovasculares, hipercalcemia e disfunçoes orgânicas múltiplas. Os achados urológicos desta entidade, apesar ocorrerem em até 40 por cento dos casos, têm sido pouco abordados na literatura. Apresentamos o caso de uma paciente de 6 anos de idade, com diagnóstico de SW e que há 3 anos tem apresentado sintomas de polaciúria e urge-incontinência. A investigaçao revelou divertículos vesicais e hiperatividade detrusora, tratada com sucesso com oxibutimina. Ressaltamos a importância da investigaçao urológica, descrevemos os principais achados e discutimos a fisiopatologia e a abordagem terapêutica, a qual permite melhora das condiçoes clínicas e sociais desses pacientes.

Ureteroscopias: aspectos críticos das complicaçöes / Ureteroscopy: critical aspects of complications

Avaliamos retrospectivamente 319 ureteroscopias rígidas realizadas em 316 pacientes entre junho de 1987 e dezembro de 1994, atendendo-se à incidência de complicaçöes e seus respectivos tratamentos. Ocorreram complicaçöes intra-operatórias em 50 procedimentos (15, 67 por cento), sendo 34 casos de perfuraçäo de ureter (10,65 por cento), 15 de laceraçäo de mucosa (4,7 por cento) e um de desinserçäo do ureter distal (0,31 por cento). Diagnosticamos complicaçöes tardias em 12 casos (3,76 por cento), ocorrendo estenose de ureter em seis pacientes (1,88 por cento), estenose de ureta em três (0,31 por cento). Os pacientes com laceraçöesmínimas de mucosa foram tratados apenas com cateterismo uretal por 24 a 36 horas, porém, nos casos em que ocorreram laceraçöes mais importantes ou perfuraçäo uretal, com maior extravasamento de urina e soluçäo salina, optou-se por colocaçäo de cateter de duplo J por 30 a 90 dias. Em um caso em que ocorreu avulsäo de ureter realizou-se reimplante ureteral. Os casos que evoluíram com estenose tardia de ureter foram tratados com sucesso com dilataçäo ureteral com baläo (5 casos) ou reimplante ureteral (1 caso). Os três casos de estenose de uretra foram tratados com uretrotomia interna com faca de Sachse, evoluindo sem complicaçöes. Concluímos que nos casos de perfuraçäo ureteral o cateterismo prolongado com cateter de duplo J é o tratamento de escolha, sendo seguro e com baixa incidência de complicaçöes tardias. Nos procedimentos em que ocorreram laceraçöes de mucosa, cateterismo ureteral por 24 a 36 horas é suficiente para tratar a lesäo. A ureteroscopia, portanto, mostrou-se um método eficiente de tratamento de cálculos ureterais do terço inferior do ureter com baixo índice de complicaçöes